ازدواج فامیلی و ریسک درون‌زایی
۱۳۹۷ آذر ۱۲, دوشنبه
«همسرم پسرعمه من است. پدر و مادر همسرم هم همین نسبت را با یکدیگر دارند. برادر شوهرم با دخترخاله‌اش ازدواج کرده و دایی و زن دایی خودم هم قوم و خویش هستند. ما در فامیل‌مان بچه معلول نداشتیم و این به ما قوت قلب می‌داد.»
این گفته‌های مادری است که دختر یازده ساله‌اش به آتروفی مخچه مبتلاست. کم شنوایی دارد، حرف نمی‌زند و راه نمی‌رود. دختری به نام "نیلان" که پس از مداواهای ممتد و بی حاصل، از دو سال قبل در آلمان تحت مراقبت و درمان قرار دارد.
مادر نیلان در ۱۵ سالگی به عقد پسرعمه ۱۸ ساله‌اش در آمده است. پیوندی عاشقانه اما عجولانه بین دو تین‌ایجر، برای رها شدن از اختلاف نظرها با پدر و ترک خانه‌ای که مادر در آن حضور نداشت: «من خیلی کم سن و سال و ناآگاه بودم. روزی که برای خرید و آزمایش خون رفتیم، همه در بیمارستان آشنا بودند. گفتند ما می‌نویسیم مشکلی نیست.»
والدین نیلان اهل کرمانشاه هستند. مادر می‌خواسته درس بخواند اما در ۱۷ سالگی ناخواسته باردار می‌شود. وقتی به تهران می‌رود تا آزمایش ژنتیکی بدهد، پزشک می‌گوید: «اگر دست من بود، جلوی ازدواج را می‌گرفتم چون ژن‌های شما آن قدر شبیه هم است که عملا خواهر و برادر هستید.»
جواب سونوگرافی اما زوج جوان و دلداده را امیدوار می‌کند که جنین سالم است. بچه که به دنیا می‌آید، کم خواب و پراشتهاست. خوش سیما و تپل تا آنجا که آتلیه‌های عکاسی شهرستان، از صورتش برای تبلیغات استفاده می‌کنند و مردم با او عکس یادگاری می‌گیرند.
به تدریج و در هفت هشت ماهگی، مادر می‌بیند که دخترش نمی‌نشیند، پایش را زمین نمی‌گذارد و به حرکات اطرافیان واکنشی نشان نمی‌دهد. او این‌ها را به حساب تفاوت‌های رفتاری کودکان می‌گذارد اما یک پایش همیشه در مطب پزشکان است. دکتری آنقدر ویتامین و داروهای تقویتی تجویز می‌کند که بچه از فرط چاقی دیگر نمی‌تواند جم بخورد. یک سال بعد پزشک اورتوپد، پنجاه شصت جلسه فیزیوتراپی می‌نویسد که فایده‌ای ندارند. آنها را دلخوش می‌کند که دو هفته دیگر، یک هفته دیگر... اما نیلان راه نمی‌افتد.
در میانه دو سالگی، پزشک عمومی به مادر گوشزد می‌کند که حرف نزدن نیلان عادی نیست و آزمایش سنجش شنوایی می‌دهد. مادر ۲۰ ساله پی می‌برد که کودکش تقریبا نمی‌شنود. در چهارسالگی کودک و در آزمایش "MIR" معلوم می‌شود که بچه به آتروفی مخچه مبتلاست. عارضه‌ای که با از دست رفتن بخشی از سلول‌های مخچه همراه است و موجب اختلال در گفتار، اختلال عملکرد هسته مغزی، حرکات غیرطبیعی چشم، عدم تعادل، تشنج و مشکل در بلع می‌شود. سهم هم‌خونی و عوامل ژنتیکی در ابتلا به آتروفی مخچه ۷۰درصد است.
عقدهای آسمانی
ازدواج فامیلی در کشورهای‌اروپایی و شمال‌آمریکا یا ممنوع است یا کراهت فرهنگی دارد اما در کشورهای رو به توسعه، هم‌چنان مرسوم است. در کشورهای اسلامی و خاورمیانه، آمار این وصلت‌ها حتی رو به افزایش است. ازدواج فامیلی در غرب نیز تنها نزد مهاجران مشاهده می‌شود.
شایع‌ترین مشکلات فرزندان حاصل از ازدواج‌های فامیلی، معلولیت‌های ذهنی و جسمی به درجات مختلف، بیماری‌های متابولیک، اختلالات بینایی و تالاسمی است. احتمال تولد نوزاد مبتلا به بیماری ژنتیکی یا نقص مادرزادی در ازدواج‌های فامیلی دو برابر بیشتر از نوزادانی است که والدین‌شان قوم و خویش نیستند. فرزندان حاصل از ازدواج‌های خویشاوندی، در معرض خطر ابتلا به بیماری‌های قلبی، عقب ماندگی‌های ذهنی، ناشنوایی، نابینایی، شب‌کوری، مرده‌زایی، نازایی یا سقط جنین قرار دارند.
طبق آمار وزارت بهداشت ایران، ۳ تا ۴درصد نوزادانی که در کشور به دنیا میایند به یک نقص یا بیماری ژنتیکی مبتلا هستند. انوشیروان محسنی بندپی، رئیس سازمان تامین اجتماعی ایران می‌گوید سالانه ۲۹ تا ۳۵هزار کودک معلول در ایران به دنیا می‌آیند که ۵۰درصد این معلولیت‌ها بر اثر اختلال ژنتیکی است.
ازدواج‌های فامیلی مهم‌ترین علت ایجاد بیماری‌های متابولیک ارثی هستند و این بیماری‌ها به خاطر پیوندهای شایع خویشاوندی در ایران، بیماری بومی کشور معرفی می‌شوند. از هر ۴۰۰ تا ۵۰۰ تولد، یک نوزاد به بیماری متابولیک ارثی مبتلاست که در اثر انتقال ژن معیوب از والدین به فرزند بروز می‌کند.
در ایران تنها چند بیماری مثل سندروم داون، فنیل کتونوری و تالاسمی با آزمایش ژنتیک و طرح غربالگری نوزادان قابل شناسایی است و باقی بیماری‌ها، تست‌های ژنتیکی بسیار پیشرفته‌ای نیاز دارند.
مرکز و پیرامون
شیوع ازدواج‌های فامیلی در اکثر شهرهای ایران ۴۰درصد عنوان می‌شود. اما این رقم در روستاها که همه به طور مستقیم و غیرمستقیم فامیل همدیگر هستند، به ۷۰درصد می‌رسد.
نموداری از میزان پراکندگی ازدواج‌های فامیلی در ایران وجود ندارد اما استان‌های جنوبی و خصوصا سیستان و بلوچستان، بیشترین و تهران کمترین میزان پیوندهای خویشاوندی را دارند. میانگین معلولیت در کهگیلویه و بویراحمد، لرستان، کرمان، کرمانشاه، فارس، سیستان و بلوچستان از میانگین کل ایران بالاتر است. مدیرکل بهزیستی خراسان جنوبی می‌گوید نرخ معلولیت کودکان در خراسان جنوبی ۵/۱درصد از میانگین کشوری بالاتر است.
در ایران تنها آزمایش خون برای مدارک پیش از ازدواج اجباری و قانونی است. آزمایش ژنتیکی، امری داوطلبانه و بسیار پرهزینه است. بیمه‌ها این آزمایش را در ردیف خدمات لوکس قرار داده‌اند و تنها درصد اندکی از مخارج آن را پرداخت می‌کنند. بسیاری از خانواده‌ها به خاطر هزینه بالا از چنین آزمایشی منصرف می‌شوند در حالی که متولد نشدن یک نوزاد معلول، عملا به نفع بیمه‌هاست.
قوم و خویشی ضربدری
سازمان ثبت احوال فهرستی دارد که نشان می‌دهد ازدواج دخترخاله – پسرخاله با ۲۴درصد، در صدر فهرست ازدواج‌های فامیلی ایران قرار دارد. دخترعمو- پسرعمو حدود ۲۰درصد، پسرعمه – دختردایی ۱۶/۵درصد و دخترعمه – پسردایی ۱۰درصد ازدواج‌های فامیلی را تشکیل می‌دهند.
ازدواج خویشاوندان درجه چهار، یعنی نوه عمو- خاله - دایی - عمه با نرخ ۷/۵درصد نیز بسیار رایج است.
به ارث رسیدن بیماری‌های ژنتیکی، الگو‌های متفاوتی دارد که یکی از آنها وراثت است. معمولا فرد با داشتن یک کپی سالم از ژن، به بیماری مبتلا نمی‌شود و برای بروز بیماری باید هر دو کپی ژن معیوب، در او وجود داشته باشد.
احتمال اینکه پدر و مادر فردی، هر دو یک کپی معیوب از ژنی را داشته باشند و آن کپی معیوب را به فرزند خود منتقل کنند، زیاد نیست. علت این است که هر فرد از بیشتر ژن‌های خودش دو کپی دارد که یکی را از پدر و دیگری را از مادر می‌گیرد و معمولاً یکی از این دو کپی را مادر یا پدر به فرزند خود می‌دهند. در ازدواج‌های فامیلی، زن مرد هر دو ژن‌های مشترکی را از یک جد معین به ارث برده‌اند و احتمال اینکه ژن معیوب در هر دوی آنها وجود داشته باشد، به شدت بالا می‌رود.
ضعف‌های درمانی و فرهنگی
پدر و مادر نیلان پس از ۹ سال دوندگی و سرخوردگی، تصمیم گرفتند دخترشان را در خارج از ایران مداوا کنند. مدیر یکی از مراکز آموزشی بهزیستی در قزوین آنها را به خاطر سر و صدای بچه جواب کرد. درمانگری با مدرک دکترا از مادر نیلان خواست "وقتش را تلف نکند و پی زندگی‌اش برود". در تهران، عمل پای نیلان را به چند رزیدنت سپردند اما گچ گرفتن غیراصولی باعث شد او راه رفتن چهار دست و پا را هم فراموش کند.
نیلان را به انواع مراکز دولتی و خصوصی بردند. از مدرسه کم‌شنوایان که تنها روزی ده دقیقه نوبت آموزش مستقیم به هر بچه می‌رسید تا مراکز "کاردرمانی"، فیزیوتراپی یا مراکز نگاهداری معلولان ذهنی. یشنا احمدی می‌گوید: «مرکزی در نزدیکی قزوین بود که بچه‌ها را تفکیک سنی نکرده بودند و بزرگترها کوچکترها را می‌زدند. بچه دو سه ساله‌ای آنجا بود که از بس کتک خورده بود جای سالم در بدنش نداشت. یک بچه بود که همه را گاز می‌گرفت. یکی دو تا بچه هم از تخت افتاده بودند دست‌شان شکسته بود. بعضی را بسته بودند و تازه ماهی پانصد ششصدهزار تومان هم پول می‌گرفتند.»
مادر نیلان می‌گوید بعد از عمل نافرجام پاهای او، فهمیدند که تلاش‌های پرهزینه‌شان فایده ندارد: «بعضی از اطرافیان مدام در حال قضاوت و توصیه بودند و گاهی به ما احساس گناه می‌دادند. نزدیکان مان روشنفکر بودند اما خرافاتی بودن دیگران آزارمان می‌داد. یکی می‌گفت دعا بگیرید. یکی می‌گفت بچه را به ضریح ببندید. یکی داروهای گیاهی تجویز می‌کرد. به خاطر نگاه‌های مردم، نیلان را سوار کالسکه می‌کردم. کالسکه‌های گران می‌خریدم که وزن او را تحمل کند اما روی ویلچر نباشد که خیره شوند و بپرسند بچه را دکتر برده‌ای؟»
او حمایت‌های محدود بهزیستی و هزینه‌های سنگین درمان دخترش را به یاد می‌آورد: «ما درآمدمان بد نبود. همسرم به خاطر فرزند معلول از سربازی معاف شده بود و در شهرهای مختلف لوازم خانگی می‌فروخت تا هزینه‌ها را تامین کند اما کنار ما نبود. بیمه خیلی از مخارج را تقبل نمی‌کند و بهزیستی امکانات محدودی دارد که برای دریافت‌شان باید در نوبت باشی. کفش می‌دهد اما کیفیت ندارد. سمعک می‌دهد اما مدل‌های قدیمی که هوشمند نیستند و به درد بچه‌ها نمی‌خورند. من کفش مخصوص و سمعک خریده بودم هفت میلیون تومان. صورتحساب بردم برای بهزیستی ولی فقط دویست و چهل هزار تومان به ما پرداختند.»
یشنا احمدی طرح‌های مثبت بهزیستی را نادیده نمی‌گیرد. از این می‌گوید که یک روز در میان، کسی برای آموزش نیلان، دو ساعت به خانه‌شان می‌آمد: «خانمی کمک کرد و به نیلان یاد داد خودش غذا بخورد، نقاشی بکشد، کاردستی بسازد، نرمش کند.» او از همین همکار بهزیستی می‌شنود که خیلی از خانواده‌ها به دلیل فقر، نمی‌توانند داروهای ضد تشنج، وسایل کمک آموزشی یا پوشک برای فرزند معلول‌شان تهیه کنند.
گذر از رنج‌ها
نیلان هم اینک در بیمارستان شاریته برلین تحت معاینه و مداوا قرار دارد. به مدرسه مخصوص کودکان معلول می‌رود و تمام هزینه‌هایش را دولت تامین می‌کند. مادرش می‌گوید: «اینجا همه چیز آرام و حساب شده پیش می‌رود. با او بدرفتاری نمی‌کنند و به عنوان انسان احترام دارد. با مربی‌اش خرید می‌رود. برای تولدش همه همکلاسی‌هایش آمدند خانه ما تا عکس دسته‌جمعی بگیرند. پارسال برای جشن کریسمس گروه سرود درست کرده بودند. برای این که بچه من هم مسئولیتی داشته باشد و حذف نشود، به او یک سبد پنبه داده بودند که جلوی پای گروه به عنوان برف بچیند. هر کجا می‌رویم می‌گویند او را هم بیاور در حالی که در ایران وقتی جایی دعوت می‌شدیم می‌گفتند می‌شود نیلان را نیاوری؟»
یشنا احمدی در ۱۸ سالگی مادر شده و حالا در ۲۹ سالگی فرصت کرده کمی نفس بکشد. همسرش هم دارد به مدرسه می‌رود تا ادامه تحصیل بدهد. آنها قدردان حمایت‌های پزشکی و اجتماعی از دخترشان هستند اما افسوس می‌خورند که هزاران کودک معلول و خانواده‌هایشان در ایران از این همه امکانات و حقوق محرومند. حقوقی از جمله سفر رایگان در کل آلمان با وسایل نقلیه عمومی در کنار یک همراه، ملایمت و مدارا با کودک عقب‌افتاده و مهم‌تر از همه همدلی و سرزنش نکردن والدینی که چنین فرزندی به دنیا آورده‌اند.