德美學者發現「漸凍症」的致病蛋白質

一支由德國和美國學者組成的科研小組發現，是一種蛋白質引發了不治的神經性疾病——肌萎縮側索硬化症，英文簡稱ALS症，中文俗稱「漸凍症」。而且，科學家們還發現，這種代號TDP-43的蛋白質不僅和「漸凍症」有關，它也和一定的痴呆症不無關係。以德國慕尼黑的路德維希‧馬克西米利安大學的女學者曼努埃拉‧諾伊曼(Neumann)為首的科研小組最近在美國的《科學》雜誌上發表了他們的這一成果。

「漸凍症」患者中也有一些名人，比如德國的當代著名畫家伊門多夫，還有被譽為「現代愛因斯坦」的著名英國物理學家霍金。「漸凍症」是一種罕見的中樞神經系統疾病，患者多在40歲後發病，全身原本受意識控制的肌肉漸漸失控，開始癱瘓萎縮，吞嚥和呼吸困難，逐漸喪失生活自理能力。晚期患者不僅手腳不能動彈，就連面部肌肉也像是凍僵了一樣，但他們的神志思維卻可保持清醒。因此，這些患者也經常被稱為是被自己身體禁錮的囚徒，或者是清醒的「植物人」。

「漸凍症」和一定形式的額顳葉痴呆症都屬於神經元衰退症，是繼阿茲海默氏症之後65歲以下人中最常見的記憶力衰弱的原因所在。現在鑑別出來的這種蛋白質沉積在這兩種疾病患者的大腦中。科學家們希望他們的發現將有助於人們針對這兩種疾病開發更好的治療方法。

雖然這些疾病可能牽涉到不同的神經細胞，發病症狀也可能不盡相同，但科學家們還是猜測，這兩種疾病都和同一個神經元退化障礙有關，只是特徵不一、表現方式不同而已。諾伊曼和她的同事在兩種疾病患者的大腦切片中發現了不同版本的TDP-43蛋白質。他們在論文中寫道，各個蛋白質變種之間的細微差異可能是類似的、但卻不完全一致的疾病生成機制所造成的結果，它們最終又導致了不同的神經細胞的進一步衰退，演化成「漸凍症」和一定形式的痴呆症。

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